En nuestro compromiso por enseñaros diferentes patologías de la cavidad oral o manifestaciones orales de ciertas enfermedades o síndromes, hoy os vamos a hablar de la Osteogénesis Imperfecta (OI).
La OI es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por la formación anómala del colágeno tipo I, una proteína que forma parte de los huesos, tendones, ligamentos, piel y escleras (capas externas de los ojos, de color blanco).
Se distingue 4 tipos de OI principales. El tipo I presenta fragilidad ósea, alteraciones en el crecimiento y escleras de color azul. El tipo II es letal e incompatible con la vida y los afectados suelen morir durante el parto o a los pocos días. En el resto de tipos aparecen escleras normales y mayor o menor grado de fracturas óseas.
Los pacientes con OI pueden presentar fracturas de los maxilares durante procesos sencillos como una extracción dental simple.
La OI se asocia comúnmente a la Dentinogénesis Imperfecta (DI), es decir a una formación defectuosa de la dentina (las capas internas) de los dientes. Los dientes adquieren un color gris, con grietas. En la radiografía (Fig.1), los dientes presentan una forma característica bulbosa con raíces cortas y con áreas de infección.
Fig. 1. Radiografía de un paciente con DI en su dentición permanente
*Los derechos de todas las imágenes quedan reservados a sus autores
Por desgracia, en muchos casos, estos dientes deben ser extraídos, incluso durante la infancia. Por eso eso, la rehabilitación con implantes dentales puede ser una posible solución para estos pacientes. Aunque se debe tener en cuenta que muchos toman bifosfonatos, una medicación que dificulta la colocación de los implantes por la posible aparición de necrosis (muerte) maxilar.
Actualmente, muchos bifosfonatos están siendo cambiados por otro medicamento, el Denosumab, con una vida media menor y que disminuyen las necrosis si se retira el medicamento unos seis meses antes.
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